 Neurogena disfunkcija mokraćnog mjehura (neurogeni mjehur) nastaje zbog prirođenog ili stečenog oštećenja inervacije donjeg mokraćnog suatava. Najčešći kongenitalni uzroci su anomalije kralježnične moždine (mijelomeningokela, lipomeningokela, dijastematomijelija, ageneza sakruma, sindrom kaudalne regresije, tethered cord sindrom). Najčešći stečeni uzroci su cerebralna paraliza, transverzalni mijelitis, tumori kralježnične moždine, trauma, progresivne neurodegenerativne bolesti, multipla skleroza, Guillain-Barre sindrom i jatrogeno oštećenje pelvičnog pleksusa. Svaki od ovih uzroka može dovesti do različitog stupnja oštećenja mokraćnog sustava. Iako se incidencija prirođenih anomalija kralježnice smanjuje, one i dalje predstavljaju najznačajaniji uzrok neurogenog mjehura koji nastaje u oko 95% ove djece (1,2). Ubrzo nakon neurokirurškog zahvata nužno je postaviti ispravnu urodinamsku dijagnozu radi ranog početka liječenja. Urodinamski razlikujemo nekoliko tipova neurogene disfunkcije. Funkcija detruzora i vanjskog sfinktera uretre mogu biti normalne, prekomjerne (hiperfunkcija) i slabe ili odsutne (hipo/arefleksija) (3).
Postoji više klasifikacija neurogene disfunkcije. Stara podjela na lezije gornjeg i donjeg motornog neurona nije dovoljno precizna jer se kod jednog djeteta mogu naći različite kombinacije aktivnosti detruzora i sfinktera ovisno o tome u kojoj mjeri su zahvaćena simpatička, parasimpatička i somatska vlakna. Prema van Goolu urodinamski postoje četiri najčešća podtipa neurogenog mjehura: (1) hiperrefleksija detruzora i hiperrefleksija sfinktera, (2) hiperrefleksija detruzora i hiporefleksija sfinktera, (3) hiporefleksija detruzora i hiperrefleksija sfinktera, (4) hiporefleksija detruzora i sfinktera (4).
Kod većine djece s neurogenim mjehurom hiperrefleksija sfinktera predstavlja funkcionalnu infravezikalnu opstrukciju koja je patofiziološki značajna kao i anatomska opstrukcija. Naime, svaka dugotrajna opstrukcija izlaza mjehura dovodi do hipertrofije glatkog mišića i promjena u matriksu vezivnog tkiva. Povećano pericelularno nakupljanje kolagena tipa III unutar detruzora je najvećim dijelom odgovorno za smanjenje rastezljivosti. Posljedično dolazi do razvoja visokog intravezikalnog tlaka, trabekulacija i zadebljanja stijenke mokraćnog mjehura te tijekom vremena može doći do razvoja hidronefroze, vezikoureteralnog refluksa i oštećenja bubrežne funkcije. Niska rastezljivost mjehura uzrokuje poremećenu aktivnost uretera što onemogućuje normalnu urodinamiku gornjeg mokraćnog sustava, dovodi do čestih uroinfekcija te ožiljčenja bubrega (5,6,7).
Klinički se neurogeni mjehur najčešće prezentira nemogućnošću potpunog pražnjenja mjehura, inkontinencijom urina, nedostatkom osjeta punoće mjehura i recidvirajućim upalama mokraćnog sustava. Kod djece s hiporefleksijom sfinktera najveći klinički problem je teška inkontinencija, dok su kod djece s hiperrefleksijom sfinktera češće upale mjehura i bubrega (2).
Dijagnostički algoritam uključuje detaljnu anamnezu i fizikalni pregled, neurološki pregled, ultrazvuk bubrega i mokraćnog mjehura, mikcijsku cistouretrografiju, urodinamsko ispitivanje i MRI lumbosakralne kralježnice (2). Kod svakog djeteta s inkontinencijom potrebno je pažljivo pregledati leđa tražeći kožne znakove okultnog spinalnog dizrafizma (pigmentacija, udubljenje kože, dlaka itd). Pregled uključuje i ispitivanje perinealnog i perianalnog osjeta, tonusa analnog sfinktera, refleksa donjih udova, uključujući bulbokavernozni i anokutani refleks. Urodinamsko ispitivanje predstavlja zlatni standard u procjeni svih funkcionalnih poremećaja mokraćnog sustava. Zahvaljujući modernim urodinamskim uređajima danas je moguće i bolje razumijevanje patofiziologije neurogenih disfunkcija. Pomoću urodinamskog ispitivanja određuje se intravezikalni tlak, kapacitet i rastezljivost mjehura, aktivnost detruzora i sfinktera u fazi punjenja i pražnjenja mjehura, tlak kod kojeg nastupa inkontinencija (leak point pressure) i elektromiografija sfinktera. Važno je utvrditi i da li su funkcije detruzora i vanjskog sfinktera koordinirane. Kontrakcija sfinktera tijekom pražnjenja mokraćnog mjehura naziva se detruzor/sfinkter dissinergija. Pomoću urodinamskih parametara planira se terapijski pristup i procjenjuje rizik oštećenja gornjeg mokraćnog sustava. Glavni čimbenici rizika za oštećenje bubrega su niska rastezljivost mjehura, detruzor-sfinkter dissinergija, hiperrefleksija detruzora i jači stupanj deformiteta mjehura. U djece, osobito u prvoj godini života, postoji tendencija urodinamskim promjenama u pravcu povišenja tlaka detruzora i smanjenja rastezljivosti. Razlog ovim promjenama u rano dojenačko doba je ili kirurška trauma koja dovodi do spinalnog šoka s prolaznom hipoaktivnošću detruzora ili odgovor detruzora na neurogenu infravezikalnu opstrukciju. U kasnijem djetinjstvu nužno je redovito praćenje zbog urodinamskih promjena povezanih s mogućim razvojem tethered cord sindroma, fibrozom sfinktera, malformacijama shunta (8-10).
Terapijski pristup značajno se promijenio unazad dvadesetak godina. Glavni cilj terapije je očuvanje bubrežne funkcije, a u školskoj dobi i postizanje kontinencije. Potrebno je što ranije utvrditi faktore rizika za oštećenje gornjeg urotrakta i započeti terapiju prije nego što oštećenje nastane (11). Osnova liječenja je čista intermitentna kateterizacija. Njome se postiže potpuno pražnjenje mjehura pod niskim tlakom (12). Osim kateterizacije koriste se antikolinergici, alfa adrenergici, kolinergici, simpatikolitici, relaksansi poprečnoprugastih mišića. Kod djece kod koje se konzervativnim putem ne može postići poboljšanje urodinamskog obrasca indicirano je kirurško liječenje (augmentacija i autoaugmentacija mokraćnog mjehura, rekonstrukcija vrata mjehura, apendikovezikostomija, ugradnja umjetnog sfinktera itd) (13).
Djeca s neurogenim mjehurom zahtjevaju multidisciplinarni pristup. Ovi pacijenti najčešće imaju i inkontinenciju stolice, neurološke deficite donjih udova, ortopedske anomalije, genitalne probleme, a ponekad i različiti stupanj mentalne retardacije. Stoga je nužno timsko praćenje koje uključuje nefrologa, urologa, neuropedijatra, neurokiruga, ortopeda, gastroenterologa, psihologa, fizijatra, fizioterapeuta i medicinske sestre za edukaciju kateterizacije. U našoj ustanovi osnovali smo Ambulantu za urodinamiku i poremećaje mokrenja u kojoj pratimo i djecu s različitim neurogenim disfunkcijama mokraćnog sustava. Tijekom prvih pet godina rada imali smo 52 djece s neurogenim mjehurom kod kojih je tijekom praćenja učinjeno preko 200 urodinamskih ispitivanja (14). Prosječna dob naših pacijenata je 4,2 godine (dobni raspon od 1 mjesec do 18 godina). Najveći broj djece operiralo je mijelomeningokelu. U tablici 1 prikazane su neurološke dijagnoze naših pacijenata. Ukupno 36,5% naših pacijenata je imao vezikoureteralni refluks, 55,8% febrilne upale mokraćnog sustava, a 69,2% afebrilne upale ili bakteriurije. Čak 50% djece imalo je najteži oblik neurogenog mjehura koji karakterizira hiperefleksija detruzora i sfinktera, uz detruzor/sfinkter dissinergiju. U ovoj skupini vezikoureteralni refluks je nađen kod čak 57,7% djece, febrilne uroinfekcije kod 77% a afebrilne upale i bakteriurije kod 88,5%. U Ambulanti za urodinamiku i poremećaje mokrenja, osim urodinamskog praćenja, provodi se i program edukacije roditelja kateterizaciji već od novorođenačke dobi, a edukaciju samokateterizacije započinjemo od 4. do 7. godine života ovisno o intelektualnim sposobnostima i finoj motorici djeteta.
ZAKLJUČAK
Kod svakog djeteta sa neurogenim mokraćnim mjehurom potrebno je rano otkriti čimbenike rizika za oštećenje bubrega i individualno napraviti plan liječenja i praćenja. Urodinamsko ispitivanje predstavlja zlatni standard u dijagnostici i praćenju ovih poremećaja. Danas je zahvaljujući ranoj urodinamskoj dijagnozi, ranom početku konzervativnog liječenja, kontinuiranom kliničkom i urodinamskom praćenju u većini djece s neurogenim mokraćnim mjehurom moguće očuvanje bubrežne funkcije.
LITERATURA
1. Edelstein RA, Bauer SB, Kelly MD, Darbey MM, Peters CA, Atala A, Mandell J, Colodny AH, Retik AB. The long-term urological response of neonates with myelodysplasia treated proatectively with intermittent catheterization and anticholinergic therapy. J Urol 1995; 154: 1500-1504.
2. Sutherland RS, Mevorach RA, Baskin LS, Kogan BA. Spinal dysraphism in children: an overview and an approach to prevent complications. Urology 1995; 46 (3): 294-303.
3. Mattiasson A, Djurhuus JC, Fonda D, Lose G, Nordling J, Stohrer M. Standardization of outcome studies in patients with lower urinary tract dysfunction: a report on general principles from the Standardisation Commitie of the International Continence Society. Neurourol Urodyn 1998; 17:249-253.
4. Van Gool JD. Spina biffida and neurogenic bladder dysfunction-a urodynamic study. Utrecht: Impress, 1986.
5. McGuire EJ. Detrusor response to outlet obstruction. World J Urol 1984; 45: 208-16.
6. Ghoniem GM, Regnier CH, Biancani P, Johnson L, Susset JG. Effect of vesical outlet obstruction on detrusor contractility and passive properties in rabbit. J Urol 1986; 135: 1284-9.
7. Cvitković Kuzmić A. Vezikoureteralni refluks u djece s urodinamskim poremećajima. Paediatr Croat 2002; 46: 1-5.
8. Brem AS, Martin D, Callaghan J, Maynard J. Long term renal risk factors in children with meningomyelocele. J of Pediatrics 1987;110: 51-55.
9. Sillen U, Hansson E, Hermansson G, Hjalmas K, Jacobsson B, Jodal U. Development of the urodynamic pattern in infants with myelomeningocele. Br J Urol 1996; 78: 596-601.
10. Ogawa T. Bladder deformities in patients with neurogenic bladder dysfunction. Urol Int 1991; 47 Suppl 1: 59-62.
11. Bankhaed RW, Kropp BP, Cheng EY, Evaluation and treatment of children with neurogenic bladders. J Child Neurol 2000; 15:141-148
12. Wyndaele JJ. Complications of intermittent catheterisation :their prevention and treatment. Spinal Cord 2002; 40:536-41.
13. Gonzalez R, Schimke CM. Strategies in urological reconstruction in myelomeningocele. Curr Opin Urol 2002; 12(6): 485-490.
14. Cvitković Kuzmić A, Bastić M, Bahtijarević Z, Fattorini I. Neurogeni mokraćni mjehur u djece- naša iskustva. Paediatr Croat 2003;47:199-202
|
lemax